Boala Kawasaki - cauze, simptome, diagnostic și tratament
boala Kawasaki
Boala Kawasaki a primit numele mulțumită să-l deschidă în 1961 de către un medic pediatru nume japonez Kawasaki. Inițial sa presupus că boala are un curs ușoară. Abia în 1965 a fost dezvăluit caz de boală cardiacă severă asociată cu transferul de boala Kawasaki. În România, primul caz clinic al bolii Kawasaki a fost diagnosticată în 1980.
Astăzi, boala Kawasaki este una dintre cele mai comune cauze ale bolilor de inima dobandite la copii. Cel mai adesea boala apare în rândul rasei galbene, mai ales japonezii. În Japonia, boala Kawasaki este diagnosticat de 30 de ori mai des decât în Australia sau Regatul Unit, și de 10 ori mai frecvente decât în America.
Cauzele bolii Kawasaki
În prezent, reumatologie nu are date definitive cu privire la cauzele bolii Kawasaki. Teoria cea mai acceptată este presupunerea că boala Kawasaki se dezvolta pe fondul predispoziției genetice influentata de agenti infectiosi, bacteriile (streptococ. Staphylococcus aureus, rickettsii) sau virus (virusul Epstein-Barr, herpes simplex. Parvoviruses, retrovirusuri) natura. În favoarea predispoziție ereditară la boala boala Kawasaki cu dovezi care leaga rasa, sa răspândit în alte țări, în special în rândul imigranților japonezi, de dezvoltare a bolii in 8-9% din descendenții persoanelor recuperate.
Simptomele bolii Kawasaki
De regulă, boala Kawasaki are loc în primii 5 ani de viață, au fost observate cazuri individuale ale bolii la copii de până la 8 ani. Incidența de vârf a bolii Kawasaki reprezintă unele date cu privire la vârsta de 9-11 luni. pe de altă parte - 1,5-2 ani. În timpul bolii Kawasaki sunt trei perioade: acută - 7-10 zile, subacute - 14-21 zile perioadă de recuperare, care poate dura de la câteva luni la 1-2 ani.
Boala Kawasaki începe cu creșterea temperaturii corpului. Fara tratament, febra persista timp de 2 săptămâni. Creșterea în perioada febrila este considerată a fi un simptom de prognostic nefavorabil.
Manifestarile cutanate ale bolii Kawasaki poate avea loc în termen de 5 săptămâni de la debut. Ele sunt caracterizate prin elemente difuze polimorfe sub forma unor pete mici, plate de culoare roșie (rash macular), vezicule sau pojar scarlatină similare rash. Elemente de erupții cutanate sunt localizate în principal în pielea trunchiului, abdomenului si extremităților proximale. De-a lungul timpului, există zone eritematoase, există o indurație dureroasă a pielii de pe palme și tălpi, este cauzată de restrângerea mișcărilor degetelor. Elemente de rezoluție ale unei erupții la boala Kawasaki începe aproximativ o săptămână după apariția lor. patch-uri eritematoase persista timp de 2-3 săptămâni, după care suprafața lor începe să se exfolia.
Leziunile mucoasei ochilor și cavității orale. Majoritatea cazurilor de boala Kawasaki în primele 7 zile, a remarcat aparitia conjunctivita in ambii ochi, de obicei, nu însoțită de eliberarea. În unele cazuri, aceasta este însoțită de uveita anterioara. Există, de asemenea, uscăciune și înroșirea mucoasei orale, sângerare crăpătură pe buze, limbă și magenta pata crește amigdale. Boala Kawasaki în 50% din cazuri, însoțite de o creștere a grupurilor de col uterin ganglionilor limfatici, de multe ori cu o singură față.
Înfrângerea vaselor de sânge și a inimii cu boala Kawasaki poate fi în natura miocardita. manifestată prin tahicardie. durere în inimă, aritmii, și de multe ori duce la insuficiență cardiacă congestivă. La 25% dintre pacienții cu boala Kawasaki în termen de 5-7 săptămâni de la debutul bolii sunt detectate extensie aneurysmal vasele coronariene ale inimii, care poate duce la infarct miocardic. În cazuri rare, există pericardită. insuficienta aortica sau mitrala. Este posibil să apară un anevrism în cursul arterelor majore: cot, subclavie, femurale.
Sindromul Articular observate la 35% din boala Kawasaki și de obicei durează până la 1 lună. artralgie tipice si artrita, glezna și genunchi articulațiilor, distrugerea încheieturilor mici ale mâinilor și picioarelor.
Poate duce la tractul digestiv cu apariția dureri abdominale, vărsături, diaree. În unele cazuri, se produce meningita. uretrita.
Diagnosticul bolii Kawasaki
Criterii de diagnostic clinic standard ale bolii Kawasaki este prezența de fond continuă mai mult de 5 zile de febră cel puțin 4 dintre caracteristicile enumerate mai jos.
- conjunctivită bilaterală.
- erupție polimorfă cu răspândire difuză pe suprafața pielii.
- gura Mucoaselor.
- Schimbarea mâinile și picioarele cu înroșirea și umflarea lor.
- Creșterea ganglionilor limfatici cervicali.
In identificarea anevrisme arterei coronare este suficientă prezența acestor trei semne de diagnostic.
Diagnosticul de laborator nu dă semne specifice ale bolii Kawasaki, dar totalitatea modificărilor observate pot fi o confirmare suplimentară a diagnosticului. Analiza clinică a sângelui este determinată de anemie, leucocitoza schimbare de leucocite din stânga trombocitoza, accelerare semnificativă a ESR. Analiza biochimică a sângelui relevă o creștere de imunoglobuline, seromucoid și transaminazele, apariția CEC. În analiza de urină poate să apară proteinurie și leucociturie.
Tratamentul bolii Kawasaki
Imunoglobulina. Pentru edem apar la modificări inflamatorii vasculare efectuate imunoglobuline intravenoase. Se efectuează în condiții staționare timp de 8-12 ore. Dacă după introducerea imunoglobulinei nu este marcată scăderea temperaturii și reducerea fenomenelor inflamatorii arătate reintroducerii acestuia. Cele mai bune rezultate sunt obținute atunci când se tratează imunoglobulină să-l țină în primele 10 zile ale bolii Kawasaki.
Acidul acetilsalicilic. În medicina modernă, medicamentul este indicat numai pentru existența unor indicații stricte. Cu toate acestea, în tratamentul bolii Kawasaki, el este pe lista de medicamente esențiale. Scopul utilizării sale - reducerea riscului de formare a cheagurilor de sânge și a terapiei anti-inflamator. După reducerea temperaturii corpului se reduce doza de aspirina la profilactic.
Anticoagulante (warfarină, clopidogrel) sunt alocate pentru prevenirea copiilor trombotice diagnosticați cu anevrisme de nave. Terapia cu corticosteroizi in boala Kawasaki nu se realizează, deoarece studiile au arătat că aceasta crește riscul de tromboză coronariană.
Boala Kawasaki Predicție
boala Kawasaki, în cele mai multe cazuri, are un prognostic favorabil, în special în terapia inițiată în timp util. Cu toate acestea, există un risc de evoluție letală a bolii (0.8-3%), ca urmare a trombozei coronariene si infarct miocardic. cauze mai rare de deces este miocardita severă cu insuficiență cardiacă severă.
Aproximativ 20% din cazuri la copii care au suferit modificari boala Kawasaki persista peretii arterelor coronare, care, în viitorul îndepărtat poate duce la apariția precoce a aterosclerozei sau ischemie cu calcificare ulterioară a inimii. amenințând dezvoltarea infarctului miocardic acut. factori de risc care accelerează dezvoltarea de modificări ale arterelor coronare, sunt hipertensiunea arterială. hiperlipidemie, fumatul. De aceea, pacienții cu boala Kawasaki după recuperare ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui cardiolog sau reumatolog. la fiecare 3-5 ani pentru a trece o examinare completă a inimii, inclusiv ECHO-EG.