boala Kawasaki

Boala Kawasaki este un sindrom acut vasculită febril la sugari, care, deși are un prognostic bun cu tratament, poate duce la deces de la anevrisme arterei coronare au un procent foarte mic de pacienți.







Boala Kawasaki a fost descrisă pentru prima dată în 1967 de către Dr. Kawasaki. El a descris 50 de copii cu trăsăturile caracteristice ale acestei boli în Centrul Medical Crucea Roșie din Tokyo. Toți copiii au avut febră, erupții cutanate, conjunctivita, limfadenopatie de col uterin, inflamații ale buzelor și a gurii, eritem și umflarea mâinilor / picioarelor.

Boala initial a fost considerat un benigne si auto-limitate. Cu toate acestea, rapoartele ulterioare au indicat că aproape 2% dintre pacienți, pentru boala Kawasaki asupra morții. Vârsta medie a copiilor morți a fost de 2 ani. Acești copii au murit după o perioadă de îmbunătățire. Studiile postmortem au arătat o ocluzie completă trombotică a anevrisme ale arterelor coronare cu infarct miocardic drept cauza imediată a morții.

boala Kawasaki. fiziopatologia

În ciuda schimbărilor proeminente din membranele mucoase ale vaselor de sânge, care definesc boala, boala Kawasaki este vizualizat cel mai bine ca o vasculita generalizata care afecteaza arterele mici și mijlocii. Deși inflamația vasculară este cel mai evident în vasele coronariene, vasculita poate apărea, de asemenea, în vene, capilare, arteriolelor mici si artere mari.

În stadiile incipiente ale bolii, celulele endoteliale devin umflate, dar stratul elastic interior rămâne neschimbat. Apoi, după aproximativ 7-9 zile de la debutul febrei, un aflux de neutrofile, urmată de proliferarea rapidă a limfocitelor CD8 + citotoxice si a celulelor plasmatice producătoare de imunoglobulină.

Celulele inflamatorii secreta diferite citokine (de exemplu, factorul de necroză tumorală, factor de creștere endotelial vascular, chemotaxia monocitelor și factori de activare), interleukine (IL-1, IL-4, IL-6) și metaloproteinaze matriceale (în principal MMP3 și MMP9 ), care tinta celulele endoteliale. Toți acești factori duc la o cascadă de evenimente care au dus la fragmentarea stratului elastic intern al vaselor de sânge și deteriorarea vaselor de sine. La navele greu lovit inflamația se dezvoltă cu necroza celulelor musculare netede. După aceea, straturile interioare și exterioare ale vaselor sanguine încep să se separe, ceea ce duce la anevrism.

Pe parcursul următoarelor săptămâni sau luni, celulele inflamatorii active sunt înlocuite cu fibroblaste și monocite, rezultând în peretele vascular începe să marcheze formarea de țesut conjunctiv fibros. Aceste straturi vor crește și îngroșa. peretele vasului, în cele din urmă să devină redus sau tromboza ocluziv sau stenoza. In cele din urma infarct miocardic la om poate să apară secundar trombozei coronariene, sau anevrisme de ruptură mare anevrism coronarian.

boala Kawasaki. motive

Cauzele bolii Kawasaki ramane necunoscuta. In prezent, cele mai multe dovezi epidemiologice și imunologice sugerează că cauza bolii (probabil) este agentul infecțios. Cu toate acestea, autoimunitate și predispoziție genetică a fost propusă ca posibili factori cauzali. Timp de mulți ani cercetători a fost de a determina numărul de agenți infecțioși. Cu toate acestea, (până în prezent), nici un agent nu a devenit o cauză predominantă a bolii. Cauzele infectioase putative:

  • parvovirusul B19
  • septicemia meningococică
  • Mycoplasma
  • Klebsiella
  • adenovirusul
  • citomegalovirus
  • Virus parainfluenza de tip 3
  • rotavirus
  • pojar
  • Virusul Epstein-Barr
  • Infecția cu virusul limfotropic uman
  • bacterii asociate acarianul
  • Căpușe boli

În favoarea unei cauze infectioase este, de asemenea indicat de faptul că epidemia de boala Kawasaki apar la sfarsitul iernii si primavara, la intervale de 2-3 ani.

boala Kawasaki. fotografie

Așa cum a fost Kawasaki

Erupții cutanate la copii de 7 luni, în vârstă în a 4-a zi de boală.

Așa cum a fost Kawasaki

Umflare a buzelor, și eritem la băiat în vârstă de 2 ani, în 6-a zi de boală.

Așa cum a fost Kawasaki

mână eritematoasă și edematoasă în fată în vârstă de 11 ani, la 6 de boală.

Așa cum a fost Kawasaki

descuamare periunghială în copil în vârstă de 3 ani, în 12-a zi de boală.

boala Kawasaki. Simptome și semne

Tabloul clinic al bolii Kawasaki fluctuează în timp. Cursul clinic poate fi împărțit în trei etape: faza acută, subacută și convalescenta. Unii cercetători au adăugat o a patra, faza cronică.

Etapa 1: un pas de febră acută

faza acută începe cu debut brusc de febră, care durează aproximativ 7-14 zile. Febra este în general caracterizată prin trecerea alternând cu vârfuri la 39-40 ° C sau mai mare. Această febră nu răspunde la antibiotice și antipiretice, și poate dura până la 3-4 săptămâni, în cazul în care nu se va vindeca. Cu un tratament adecvat, aspirina în doze mari și imunoglobuline intravenoase, febra, de obicei, începe să dispară cât mai devreme în termen de 48 de ore. În plus față de febră, semne și simptome ale acestei etape pot include:







  • iritabilitate
  • conjunctivită bilaterală Nonexudative (90%)
  • Uveita anterioară (70%)
  • eritem perianal (70%)
  • Eritemul și umflarea pe mâini / picioare
  • Apariția unui comedon pe limba si fisuri pe buze
  • Disfunctii ale ficatului, rinichilor, tractului gastrointestinal
  • Miocardita si pericardita
  • adenopatie

Etapa 2: etapa subacute

faza subacută începe din momentul când febra dispare, această etapă durează timp de 4-6 săptămâni. Caracteristicile distinctive ale acestei etape includ descuamarea pielii pe degete, trombocitoza (număr de trombocite poate depăși 1 mil / l) și anevrism coronarian. Riscul de moarte subită este cea mai mare în această etapă. Alte caracteristici ale fazei subacută includ iritabilitate persistentă, lipsa poftei de mâncare și conjunctivita. Apariția febrei timp de 2-3 săptămâni de la a doua etapă poate fi un semn al Kawasaki recurență a bolii. Dacă febra persistă, prognosticul pentru pacientii este mai puțin favorabil din cauza riscului mai mare de a dezvolta complicații cardiace.

Etapa 3: Faza de recuperare

Această fază este caracterizată printr-o îmbunătățire totală a semnelor clinice de boală. Această etapă începe cu revenirea la anomaliile clinice de fază acută (VSH, nivelurile de proteină C-reactivă). În acest stadiu, cele mai multe dintre caracteristicile clinice deja sunt, cu toate acestea, unele persoane pot să apară caneluri transversale adânci pe unghii. Anevrismele arterei coronare mici sunt, în general, au fost testați individual (60% din cazuri), dar anevrism mare poate crește, având ca rezultat poate să apară un infarct miocardic.

Această etapă are o semnificație clinică numai la acei pacienți care dezvoltă complicații cardiace. Durata sa este de obicei pentru viață, ca un anevrism, care a apărut în copilărie, se poate rupe, în principiu, la orice vârstă.

boala Kawasaki. diagnosticare

Boala Kawasaki Diagnosticul este pus pe prezența la un pacient de caracteristici clinice caracteristice. Aceste criterii de diagnostic au fost compilate de American Heart Association: febră care durează mai mult de 5 zile (febra este cel mai important criteriu și indispensabil) și 4 din 5 din următoarele semne clinice:

  • Modificări în extremități: roșeață, sau umflarea palmelor și tălpilor, și apoi exfolierea pielii degete și degetele de la picioare sau caneluri transversale pe toate unghiile.
  • erupții cutanate polimorfă: de obicei generalizată, dar poate fi limitată la vintre sau membrelor inferioare.
  • Modificări orofaringian: eritem, cruste și crăparea buzelor, umflături pe limbă.
  • Bilateral, nonexudative, conjunctivei bulbare nedureros.
  • limfadenopatie cervicală acută. Diametrul ganglionare mai mare de 1,5 cm.

Dacă un pacient are patru sau mai multe dintre principalele criterii pentru diagnosticul de boala Kawasaki poate fi furnizat deja în a 4-a zi de febră. medici cu experiență, care s-au ciocnit în mod repetat cu boala Kawasaki poate fi diagnosticată în până la 4 zile.

Ecocardiografia este o metodă bună de evaluare a anevrismelor arterei coronare. Ecocardiografia trebuie efectuată de mai multe ori:

  • La momentul diagnosticului bolii Kawasaki
  • După 2 săptămâni
  • 6-8 săptămâni de la debutul bolii

Testele de laborator în diagnosticul bolii Kawasaki nu sunt îndeplinite. Inițial, aproape toți pacienții în faza acută au niveluri ridicate de următorii indicatori:

  • viteza de sedimentare a hematiilor (VSH)
  • Nivelurile de proteină C reactivă
  • Nivelurile crescute de alfa 1 antitripsina

boala Kawasaki. tratament

Scopul principal al tratamentului bolii Kawasaki - prevenirea bolilor coronariene si pentru a facilita simptomele pacientului. Dozele intravenoase de imunoglobulina completă este mijlocul principal de tratament pentru această boală. Toți pacienții trebuie să fie în spital până când intră toate pregătirile necesare și nu până când febra lor se va prăbuși. Medicii ar trebui să monitorizeze cu atenție funcția cardiovasculară. După ce febra va trece, ofensator insuficiență cardiacă semnificativă clinic sau disfuncției miocardice este puțin probabilă.

Aspirina, de asemenea, a fost în mod tradițional o parte a tratamentului standard pentru această tulburare. Deși unii cercetători spun că aspirina nu mai este necesară, cei mai mulți experți continuă să utilizeze doze mari de aspirină în perioada variabilă a bolii, în scopul de a obține efecte anti-trombocite. Aspirina este, de asemenea, utilizat la pacienții cu anevrisme mici ale arterelor coronare.

Tratamente pentru pacienții care nu răspund la imunoglobuline intravenoase, rămân neclare. La pacienții care prezintă imunoglobuline terapia standard (aproximativ 10-15%) nu au nici un rezultat, și în care febra dispare în termen de 36 de ore după doza inițială, se recomandă să se efectueze același tratament al doilea cerc.

În cazurile severe, pacienții pot beneficia de corticosteroizi pe cale intravenoasă sau infliximab. Alte tratamente alternative includ utilizarea de cazuri rezistente de ciclofosfamida cu și fără metotrexat. Cu toate acestea, eficiența procedurile din urmă este încă incertă, deoarece acestea au fost folosite doar într-un număr mic de cazuri.

boala Kawasaki. perspectivă

Cu un tratament în timp util, prognosticul este bun. datele de mortalitate sunt foarte limitate, dar în Statele Unite, moartea apare la aproximativ 1% din copiii cu această boală. La copiii sub vârsta de 1 an, rata mortalității poate fi mai mare de 4%. La pacienții cu vârsta cuprinsă între 1 an și mai mari, rata mortalității este, probabil, mai puțin de 1%. Rata de mortalitate medie în Japonia - 0,1-0,3%. Cel mai înalt vârf de mortalitate la 15-45 zile de la debutul febrei. cauze majore de deces:

  • insuficiență cardiacă semnificativă clinic sau disfuncție miocardică
  • infarct miocardic
  • ruptura anevrismului de arterei coronare

Mai mult de jumatate din toate anevrisme sunt singuri timp de doi ani. Cu toate acestea, in timpul medicii cu ultrasunete endovasculare vedea de multe ori că, chiar și atunci când anevrisme sunt îngroșarea pereților vaselor poate rămâne la unii pacienți. La acești pacienți, lumenului vascular pot fi anormale. Astfel de oameni pot avea un risc crescut de boli coronariene aterosclerotice prematura.

Informații despre bolile rare, postate pe site-ul m.redkie-bolezni.com, este destinat doar pentru scopuri educaționale. Acesta nu ar trebui să fie utilizate în scopuri de diagnostic sau terapeutice. Dacă aveți întrebări referitoare la starea medicală personală, ar trebui să solicite sfatul doar lucrătorii profesioniști și calificați de sănătate.

m.redkie-bolezni.com este un site non-profit, cu resurse limitate. Astfel, nu putem garanta că toate informațiile furnizate pe m.redkie-bolezni.com, va fi complet actuale și exacte. Informațiile furnizate pe acest site, în orice caz, nu poate fi folosit ca un substitut pentru sfaturi medicale profesionale.

In plus, din cauza numărului mare de boli rare, informații cu privire la anumite afecțiuni și stări pot fi prezentate doar ca o scurtă introducere. Pentru mai multe detalii, specifice și informații actualizate, vă rugăm să contactați medicul dumneavoastră personale sau de o instituție medicală.