Sindromul Morris (feminizarea testiculara, insensibilitate androgeni) cauze, simptome,
Sintra Morris: semne exterioare
Sindromul Morris - o boală ereditară rară și neobișnuită. Aceasta este cauzata de o mutatie a genei care determină susceptibilitatea organismului influențat de hormoni masculini. Alte nume Sindromul Morris - insensibilitate (rezistenta) la androgeni, feminizare testiculara. Statisticile arată prevalența patologiei aproximativ 1 la 65.000 printre cei cu o femeie pașaport.
În sindromul, există diferite forme de dezvoltare, care depind de sensibilitatea mai mare sau mai mică la testosteron, care determină caracteristicile aspectului. Vedere exterioara a persoanelor cu acest sindrom pot fi diferite:
- oameni care sunt formate ca fenotipic femei;
- hermafrodite, care sunt mai aproape ca aspect cu sexul feminin sau masculin; mai multe
- femeile obișnuite exterior având corpuri de ambele sexe;
- o femeie înaltă, cu un piept bine format și trăsături regulate.
Hermafrodit - o persoană care are în corpul său de sex masculin și caracteristicile sexuale feminine.
Cromozom Y conține o genă responsabilă de sex masculin. Pacienții cu sindrom Morris acest cromozom este, cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, ele arata cea mai mare parte efeminat.
Când insensibilitate completă la testosteron astfel de băieți dezvolte și să crească femei frumoase, înalte, care vă permite să alegeți un model de carieră.
Omul arata ca o femeie absolută, cu o față frumoasă și sânii mari - este influențată de hormonul estrogen.
Iden Etvud (Eden Atwood) - cântăreț american de jazz deschis admite că ea a descoperit forma completă a sindromului feminizarea testiculara
Cum sunt pacienții cu o formă incompletă a sindromului Morris - galerie de poze
Pacientul arata ca un om, dar nu are un penis
Motive și factori pentru feminizarea testiculara
Boala este genetica si este trecut prin linia de sex feminin, prin cromozomul X de la mama la fiul ei. femeie sănătoasă poate fi un operator de transport și nu știu despre el.
Prevenirea bolilor nu este posibil, deoarece este moștenită.
Care este esența și mecanismul de apariție a acestei boli interesant? Rezistența la hormoni sexuali masculini explicat mutatie gena responsabila pentru receptorul androgen.
Androgenii - un nume comun de hormoni sexuali masculini.
Formarea caracteristicilor sexuale primare are loc în uter, acesta este influențat de hormoni, care sunt deja încep să stea la 8 săptămâni de dezvoltare a embrionilor și pune apariția organelor genitale. Astfel, fătul de sex masculin care are rezistenta absoluta la androgeni nu este generat penis și scrot, testiculele omisiune se produce, și ele rămân în stomac. Cu toate acestea, impactul de hormoni feminini afecta dezvoltarea corpului fetei. Dacă există o sensibilitate parțială a organelor sexuale masculine sunt formate sau un copil defect se naște cu organele genitale ale ambelor sexe. Sensibilitatea acestui receptor variază în funcție de gravitatea patologiei.
Simptomele de insensibilitate androgeni
Distinge forme complete și incomplete ale sindromului. Forma integrală a sindromului este caracterizat de insensibilitate absolută de testosteron. Caracteristici ale structurii organelor genitale ale pacienților cu o formă completă de patologie:
- organelor genitale externe se dezvolta în mod corespunzător;
- orbește vaginul este închis și nu trece în uter;
- absenta trompelor uterine si uterine;
- pieptul este bine format.
Absența uterului înseamnă că o femeie nu poate avea copii.
Formele incomplete ale sindromului se manifestă datorită prezenței anomaliilor receptorului, rezultând parțiala rămâne sensibil la hormoni masculini. Hermafrodite cu sindromul feminizare testiculara sunt de diferite tipuri.
5 simptome ale diferitelor forme de sindrom parțial: masă
Clitoris, aproape de micropenis
Diagnosticul sindromului rezistentei la androgeni
Mai întâi de toate pot fi diagnosticate cu etapa a doua, prin forme incomplete cincea ale sindromului, aceasta se datorează faptului că structura necorespunzătoare a organelor genitale este deja vizibil la nastere. În cazul în care această patologie de organe apare numai în timpul maturizării sexuale, de exemplu, datorită dimensiunii lor, motivul pentru trimitere la un specialist în dezvoltarea este detectarea abaterilor. Full sindromul formă, nici medicii, nici părinții, nici copilul poate să nu cunoască. Primul semn al unei boli genetice este amenoree (absenta menstruatiei), atunci când se referă la ginecolog această problemă poate fi suspectat de insensibilitate androgeni. Pacienții cu prima etapă a sindromului incomplet poate solicita diagnostic numai atunci când plângerile de infertilitate.
- examinare ginecologica pentru a determina prezența și mărimea vaginului impas acolo orb;
- Examinarea urologic diagnostice penisului discrepanță și standardele de construcție scrot;
- Analiza pe hormoni. Dacă un om în procesul de inspecție documentat patologie în structura organelor genitale, figura efeminat este diferit (de exemplu, sani, mărite, umeri înguste), dar în nivelul de testosteron in sange a crescut de asemenea, este un sigur semnala prezența sindromului feminizare testiculara. Estrogenii pot fi, de asemenea, mai mare decât în mod normal. Pacienții de sex feminin testosteron nu este un criteriu de diagnostic, principala metodă de diagnostic pentru detectarea acestor ramasite ale uterului;
- ultrasunete, raze X a unui RMN pelvin poate examina vizual organele pelvine: uter, ovare, vagin. Investigarea organelor de prezență, dimensiunea, forma, sunt definite de testicule de sex masculin sau feminin;
- un test de sânge pentru cariotip permite prezența de cromozomi determina sex masculin sau feminin.
Un set de criterii pentru diagnosticul de sindrom Morris:
- fenotip feminin în prezența testiculelor masculine;
- absența uterului pe radiografie;
- analiza datelor de pe cromozomul - scris 46, XY, ceea ce înseamnă sexul masculin.
diagnostic diferențial
Sindromul Morris este diferențiat sindromul Rokitansky-Otto Küstner și hermaphroditism fals de sex feminin. Odată cu dezvoltarea sindromului Rokitansky-Otto Küstner, patologie diagnosticată structura vaginală și a uterului, dar ovarele sunt normale. Când hermaphroditism fals de sex feminin, în ciuda prezenței organelor de ambele sexe, pacientul are uter în formă de corect. Cu toate acestea, la pacienții cu aceste arată analiza boli cromozomiale care aparțin sexului feminin, deci o analiză de sânge pe cariotipului este principala metodă de diagnostic pentru diferențierea sindromul Morris.
Genotipul cu sindromul Morris este masculin și fenotip - de sex feminin
Principalele metode de tratament este chirurgia estetică și hormonoterapie, care sunt posibile în toate formele de sindrom.
chirurgie plastica
- estetic. Formarea corpului corespunzătoare etajului selectat;
- prevenire. Pentru a evita riscul de cancer testicular;
- eliminarea patologiilor structurii organelor genitale pentru comoditatea de urinare;
- Autoritățile din plastic vintre pentru a duce o viață sexuală normală.
Tipuri de chirurgie plastica:
- orhidectomia - îndepărtarea testiculelor. Într-o astfel de operațiune are sens numai în cazul în care pacientul dorește să evite riscul de oncologie. Conform statisticilor riscurile de cancer testicular se confruntă cu 9 la suta dintre pacienti. Pacienții cu forma completă a sindromului o astfel de operațiune nu este recomandată pentru a efectua ca un copil, pentru că în timpul pubertății testicule permit transformarea testosteronului in estrogen, care promovează formarea corpului unei femei cu drepturi depline a lui;
- orchidopexy - relocarea chirurgicala a testiculelor in scrot, se face pentru sex masculin pacienții a căror expresie testicule la nastere se gasesc in stomac, pentru că omisiunea nu a avut loc în timpul formării fătului;
- penis îndreptare chirurgie scopuri estetice este prezentat și va permite să facă urinarea dintr-o poziție în picioare;
- alungirea vaginului se face atunci când este imposibil de a face contact sexual normal;
- reducerea clitorisului - pe o astfel de operațiune poate merge femeie cu apariția dorinței estetizirovat a vaginului, ca urmare a unei eventuale pierderi parțiale a sensibilității clitorisului;
- piept de plastic - operațiunile de sân crește la pacienții cu organe genitale predominant feminine, pentru a reduce - la barbatii cu ginecomastie.
Chirurgia plastica este recomandată numai la vârsta adultă, ca și organele genitale și figura pe deplin format în copilărie și chiar copilărie operațiunile permise, dar pacienții trebuie să se supună hormon în timpul pubertății.
terapia hormonala
Pentru producerea de hormoni sexuali sunt testicule responsabile, astfel încât îndepărtarea lor nu este recomandată decât dacă este absolut necesar. Pentru cine și în ce cazuri un tratament hormonal prescris:
- femeile adulte care au suferit orhiectomie, estrogenul tratament alocate pentru prevenirea osteoporozei, unul dintre simptomele menopauzei;
- Fata care a suferit o intervenție chirurgicală pentru a elimina testiculele in adolescenta timpurie sau tratamentul hormonal este indicat la pubertate pentru formarea sistemului reproductiv. Estrogenul desigur prescris sindromul formă plin, estrogen si androgen cu incomplet;
- formă parțială cu tipul predominant de sex masculin. Prescrierea hormoni masculini pentru a forma o figură și voce în pubertate;
- atunci când aleg o femeie după ce trece printr-plastic de san poate fi prescris curs de estrogen.
stilul de viață al pacientului
Aspect și compoziției corporale la pacienții cu formă completă vă permite să ducă o viață tipică a unei femei normale, vaginul va permite sa faci sex cu barbati. Ele se pot căsători și chiar să adopte copii. Femeile cu HU46 cariotip au trasaturi masculine: forta, rezistenta, si promiscuitate, uneori, chiar și sexuală.
Participarea femeilor în sport este interzisă din cauza semnificative superioritatea sportivilor asupra femeilor obișnuite. Pacienții cu caracteristici sexuale tranzitorii dificil să se adapteze la societate înainte de începerea tratamentului, permițând podea pentru a elimina semnele diferite de cea selectată. Aceasta boala nu este o indicație pentru dizabilitate.
Toate site-ul materiale SOVDOK.RU sunt scrise special pentru proprietatea web și proprietatea intelectuală a administratorului site-ului. Publicarea materialelor de pe acest site pe pagina dvs. poate fi utilizat cu un link activ complet la sursa.
Nu uitați: auto-periculos!